Kawasakijeva bolest

Kawasakijeva bolest, poznata i kao Kawasakijev sindrom, rijetka je, ali ozbiljna bolest koja najčešće pogađa djecu mlađu od pet godina. Radi se o upalnom stanju koje zahvaća krvne žile u tijelu. 

Tipični simptomi bolesti uključuju povišenu temperaturu, osip te crvenilo očiju. Zakašnjela dijagnoza i početak liječenja dovodi do aneurizmi (proširenja) koronarnih arterija kod čak 25% djece, što nam ukazuje na važnost pravodobnog postavljanja dijagnoze. 

U ovome članku donosimo sve o Kawasakijevoj bolesti – što je, zašto nastaje, kojim se simptomima manifestira te kako se liječi. 

ŠTO JE KAWASAKIJEVA BOLEST?

Kawasakijeva bolest, Kawasakijev sindrom ili mukokutanozni sindrom limfnih čvorova sistemski je vaskulitis (upala krvnih žila) koja može zahvatiti bilo koju krvnu žilu u tijelu. 

Kawasakijeva bolest je najčešći uzrok stečene bolesti srca u pedijatrijskoj populaciji.

Najopasnije je zahvaćanje koronarnih, tj. krvnih žila koje opskrbljuju srce kisikom i hranjivim tvarima. Ako dođe do zahvaćanja koronarnih krvnih žila, mogu nastati opasne komplikacije koje uključuju aneurizme i infarkt miokarda (srčanog mišića). 

ZAŠTO DOLAZI DO KAWASAKIJEVE BOLESTI

Kawasakijeva bolest zahvaća u prosjeku 10-20/100000 djece godišnje u zapadnim zemljama, s učestalošću u Hrvatskoj od 8/1000000 djece godišnje prema zadnjim podacima. Bolest češće zahvaća djecu azijskog podrijetla te je 1.5 puta češća kod muške, nego kod ženske djece. 

Kawasakijev sindrom nije zarazna bolest te se ne prenosi s djeteta na dijete. Do razvoja bolesti dolazi zbog kombinacije zaraznih čimbenika i genetskih obilježja, budući da nije izoliran jedinstveni uzročnik koji sam dovodi do ove bolesti. Zarazni patogeni za koje je utvrđena povezanost s pojavom ove bolesti su: 

• Staphylococcus aureus

• Streptococcus pyogenes

• Epstein-Barr virus (EBV)

• Adenovirus

• Parvovirus B19

• Human herpesvirus (HHV)

• Virus parotitidis (Mumps virus)

• Rotavirus

• Dengue virus

• Varicella-zoster virus (VZV)

SIMPTOMI KAWASAKIJEVE BOLESTI – KAKO IH PREPOZNATI NA VRIJEME?

Kawasakijeva bolest očituje se nizom simptoma koji mogu nalikovati na druge dječje bolesti, što može otežati pravovremenu dijagnozu. 

Glavni je simptom bolesti visoka temperatura koja traje najmanje pet dana i ne reagira na uobičajene lijekove. Osim toga, prisutni su i specifični znakovi poput osipa, crvenila očiju i promjena na usnama i jeziku. Bolest također može uzrokovati oticanje limfnih čvorova te crvenilo i ljuštenje kože na rukama i stopalima. Prepoznavanje ovih simptoma ključno je za rano liječenje i sprječavanje komplikacija.

Najčešćih 10 simptoma Kawasakijeve bolesti:

• • dugotrajna visoka temperatura (5 ili više dana)
  • osip na tijelu (može podsjećati na ospice ili šarlah)

• crvene, suhe i ispucale usne

• crven, otečen jezik („jezik poput jagode“)

• • crvenilo očiju (bez gnojnog iscjetka) – također moguća osjetljivost na svjetlo
  • otečeni i bolni limfni čvorovi, najčešće na vratu

• otekline i crvenilo dlanova i stopala

• ljuštenje kože na prstima ruku i nogu (kasnije faze bolesti)
• bolovi u zglobovima
• razdražljivost i umor
• moguća je bol u području trbuha  

Nažalost, nije moguće spriječiti razvoj Kawasakijeve bolesti, no ako primijetite ove simptome, potrebno se odmah javiti pedijatru budući da se ranom dijagnozom i brzim početkom liječenja značajno može smanjiti šansa za pojavu nuspojava.

KAKO SE POSTAVLJA DIJAGNOZA KAWASAKIJEVE BOLESTI?

Zbog nedostatka specifičnog testa za dijagnosticiranje Kawasakijeve bolesti, dijagnoza se temelji na postojanju temperature preko 5 dana te postojanju 4 od 5 specifičnih simptoma koji uključuju:

• osip
• crvenilo i natečenost ruku i nogu
• povećane limfne čvorove na vratu (preko 1.5 cm u širini)
• obostrano crvenilo očiju
• promjene usne sluznice

Uz navedene simptome, važno je napraviti EKG (električni zapis aktivnosti srca) kako bi se vidjelo postoje li abnormalnosti u srčanom ritmu. 

Ponekad će se obaviti dodatne pretrage krvi i urina kako bi se mogla isključiti druga upalna stanja. 

Ehokardiogram, odnosno pretraga srca ultrazvučnom sondom, dodatni je test koji se radi kako bi se ustanovilo je li došlo do promjena krvnih žila koje opskrbljuju srce. 

Ponekad neće biti prisutni svi simptomi tipični za Kawasakijevu bolest te se onda postavlja dijagnoza atipične Kawasakijeve bolesti, gdje se pojavljuju 1 ili 2 tipična simptoma uz nalaz promjena krvnih žila koje opskrbljuju srce. 

Iznimno je bitno razmotriti Kawasakijevu bolesti kod djece ispod 6 mjeseci jer ona obično pokazuju samo atipične simptome, to jest temperaturu i iritabilnost, a imaju puno veće šanse za razvoj aneurizmi (proširenja) arterija koje opskrbljuju srce.

SAVJET ZA RODITELJE

Važno je napomenuti da Kawasakijeva bolest dijeli sličnosti s pedijatrijskim multisistemskim upalnim sindromom (MIS-C), bolesti koja se javlja nakon prijašnje infekcije SARS-CoV-2 virusom, zbog sličnih simptoma koji se pojavljuju u obje bolesti. Ovakva situacija je nažalost otežala postavljanje dijagnoze Kawasakijeve bolesti, no zato je jako važno napomenuti liječniku ako je vaše dijete preboljelo infekciju SARS-CoV-2 virusom.

PRISTUP LIJEČENJU KAWASAKIJEVOG SINDROMA?

Iznimno je bitno krenuti s liječenjem bolesti unutar prvih 10 dana od nastupa simptoma zbog značajnog smanjenja šanse za potencijalne komplikacije. 

Djeca s Kawasakijevom bolesti se liječe u bolnici te obično tamo ostaju nekoliko dana do nekoliko tjedana. Standardno liječenje uključuje:

• intravensko davanje imunoglobulina, to jest protutijela koje smanjuju upalu i značajno smanjuju šanse za razvoj aneurizmi koronarnih arterija
• acetilsalicilna kiselina (aspirin) – u početku se daje u visokim dozama te smanjuje upalu, temperaturu, bolove u zglobovima i dugim dijelovima tijela. Nakon visokih doza djeca nastavljaju dobivati manje doze za par tjedana kako bi se smanjila šansa od razvijanja ugrušaka u krvnim žilama
• kortikosteroidi – to su protuupalni lijekovi koji se daju samo kod djece koja nisu reagirala na davanje intravenskih imunoglobulina

KOJE SU KOMPLIKACIJE LIJEČENJA KAWASAKIJEVE BOLESTI?

Liječenje intravenskim imunoglobulinima se najčešće dobro podnosi, no ipak može uzrokovati neke komplikacije poput:

• hemolitičke anemije– stanje u kojem dolazi do povećanog razaranja crvenih krvnih stanica
• boli u prsima
• poteškoća s disanjem
• mučnine u želudcu
• bolova u mišićima ili u zglobovima

Važno je spomenuti kako je ovo jedna od rijetkih situacija gdje se djeci daje acetilsalicilna kiselina, s obzirom na to da je isto povezano s opasnim Reyeovim sindromom. 

Reyeov sindrom je pojava encefalopatije (oticanje mozga) i oštećenja jetre koji se događa kad se djeci koja su preboljela virusnu upalu daje acetilsalicilna kiselina.  Zbog tih razloga se ovdje djeca prebacuju na manje doze nakon inicijalnog smirenja simptoma te se nastavljaju pratiti u slučaju da razviju kakvu virusnu infekciju, kako bi se mogla obustaviti terapija acetilsalicilnom kiselinom i spriječiti razvoj ovog opasnog sindroma. 

KOMPLIKACIJE KAWASAKIJEVOG SINDROMA

Liječenje Kawasakijeve bolesti najčešće započinje pravovremeno, sprječavajući komplikacije, pa dijete nakon oporavka obično treba samo jedan kontrolni pregled i smatra se potpuno zdravim. No, nažalost, u slučaju prekasnog postavljanja dijagnoze i početka liječenja, komplikacije koje se mogu pojaviti obuhvaćaju:

• • aneurizme koronarnih arterija – dolazi do slabljenja stijenke krvnih žila i njihovog proširenja

• upala koronarnih krvnih žila

• • aritmije – poremećaj srčanog ritma
  • pojavu krvnih ugrušaka koji potencijalno mogu dovesti do infarkta srčanog mišića

• problema sa zaliscima srca

• miokarditisa – upale srčanog mišića

U slučaju navedenih komplikacija, dijete zahtjeva praćenje kod specijalista kardiologije zbog mogućnosti razvijanja drugih srčanih komplikacija kasnije u životu, uključujući infarkt miokarda.

I ZA KRAJ…

Primijetite li simptome Kawasakijeve bolesti, poput dugotrajne temperature i osipa, odmah potražite liječničku pomoć. Redoviti kontrolni pregledi pomažu u praćenju eventualnih srčanih promjena i zaštiti zdravlja djeteta. Uz pravovremeno liječenje smanjuje se rizik od komplikacija i većina djece se potpuno oporavi.

LITERATURA: 

1. Davidsonove osnove interne medicine –  Stuart H. Ralston, Ian D. Penman, Mark W. J. Strachan, Richard P. Hobson
2. Johns Hopkins Medicine – Kawasaki Disease
3. Mayo Clinic – Kawasaki disease – Symptoms and causes
4. NHS– Kawasaki disease
5. American Heart Association – Kawasaki Disease: Complications and Treatment
6. Medscape – AHA Revised Guidelines on Kawasaki Disease

Autor: Dr. Tihana Mazalin u suradnji sa kolegama iz Poliklinike Mazalin.

Predstavljanje i sadržaj ove stranice smatraju se intelektualnim vlasništvom Poliklinike Mazalin i kao takvi su zaštićeni zakonima koji su trenutno na snazi. Sadržaj ove lokacije zaštićen je odredbama autorskog prava odnosno prava industrijskog i/ili intelektualnog vlasništva.

Poliklinika Mazalin posjeduje autorsko pravo uređivanja, izbora i usklađivanja sadržaja ove lokacije, sukladno članku 277. stavku 2. Zakona o autorskom pravu i srodnim pravima. Fotografije, slike, tekstovi, naslovi, video prikazi, sa ili bez zvuka, te svi drugi dokumenti na web stranici podliježu zakonima o autorskom pravu, industrijskom i/ili intelektualnom vlasništvu, te su kao takvi vlasništvo Poliklinike Mazalin ili treće osobe koja temeljem valjanog pravnog posla jamči ograničeno korištenje sadržaja. Djelomična ili potpuna reprodukcija sadržaja, bez prethodnog pisanog dopuštenja Poliklinike Mazalin strogo je zabranjena, isključujući reprodukciju izvršenu u skladu s potrebama tiska.