Vaskulitis – vrste, simptomi i autoimuna podloga

Vaskulitis je naziv za upalu krvnih žila, koja može zahvatiti arterije i vene različitih veličina. Ovisno o mjestu nastanka, mogu izazivati i različite simptome. Na primjer, vaskulitis na površinskim kapilarama u tijelu može izazivati svrbež i crvenilo, dok vaskulitis na krvnim žilama srca može uzrokovati srčani udar. 

Postoji više uzroka i vrsta vaskulitisa. To je jedna od najkompleksnijih skupina bolesti i teško ih je jednostavno razaznati. Razlikujemo ih uglavnom mikroskopskim proučavanjem uzoraka krvnih žila i nalazima iz krvi. 

Zbog velikog broja različitih bolesti u ovoj skupini, za lakše razumijevanje i razvrstavanje koristi se podjela (Chapel Hill) po veličini krvne žile koja je zahvaćena.

Uloga krvnih žila. 

Naše tijelo sastavljeno je od stanica, koje su s obzirom na svoju zadaću grupirane u tkiva i organe. Svaka stanica treba energiju za rad, koju dobiva krvlju. Krv do stanica stiže krvnim žilama, pod tlakom, koje stvara srce. Srce je mišićni organ, poput pumpe, koji “gura” krv arterijama do ciljnih stanica. Najveća arterija, koja počinje na izlazu iz srca, naziva se aorta. Nakon što su stanice opskrbljene krvlju, venama se vraća prema srcu. Općenito vrijedi da što je krvna žila bliža srcu, veći je njen promjer, tj. sama krvna žila je veće mase. 

Zbog uspravnog stava, fizikalnih sila i evolucije, anatomski raspored krvnih žila je središnji položaj najvećih krvnih žila. One su duboko smještene u tijelu i od njih se postepeno granaju sve manje krvne žile. 

Najveće su krvne žile smještene u središtu našeg trupa, zatim u našim udovima. Od njih se granaju srednje pa manje krvne žile, odnosno kapilare. Kapilare su spoj najmanjih arterija koje dovode i vena koje odvode krv.  Zbog njihovog grananja, što je krvna žila koja je zahvaćena veća, to je i veći broj organa ili površine pojedinog organa koji je pod rizikom gubitka krvne opskrbe.

Vaskulitis velikih krvnih žila dovodi do općih simptoma koji zahvaćaju cijelo tijelo. Dolazi do laganog zamaranja ili općeg umora, nastaju bolovi u udovima, tj. mišićima.  Od posebne su važnosti krvne žile koje opskrbljuju mozak. Dokaz da tijelo stavlja naglasak na važnost krvne opskrbe mozga je refleks nesvjestice, koja nastaje kada mozak ne dobiva dovoljno krvne opskrbe (recimo zbog pada tlaka). Nesvjesticom se brzo postiže horizontalan položaj koji omogućava lakšu dopremu krvi u mozak nego u stojećem položaju, zato što srce ne mora pumpati krv protiv sile gravitacije. 

Vaskulitisi velikih krvnih žila

Primjer vaskulitisa velikih krvnih žila je gigantocelularni arteritis. Naziva se i temporalnim arteritisom, zato što često zahvaća arterije sljepoočnice. Općenito zahvaća arterije vrata i vlasišta. Osim toga, može zahvatiti i aortu, glavnu arteriju koja vodi svu krv iz srca. Najčešći simptomi su glavobolje, upala sljepoočnica i vlasišta i problemi s vidom. Važno je rano liječenje kako bi se izbjegle komplikacije poput gubitka vida ili moždanog udara. Pojavljuje se uglavnom u dobi iznad 50, najčešće između 70 i 80 godina. Dvostruko je češći u žena. 

Takayasu arteritis zahvaća aortu i njene velike grane. U ranoj fazi bolesti, dio ljudi pokazuju, a dio ne pokazuje simptome. Uglavnom počinje općim lošim stanjem, umorom i bolovima. Napretkom, bolest dovodi do glavobolja, boli u prsima, kratkoće daha, visokog tlaka i drugih simptoma. Bolest se pojavljuje u fazama, gdje nestaje (poboljšanje) i ponovno se pojavljuje (pogoršanje stanja). 

Aortitis je vaskulitis koji zahvaća aortu. Može biti uzrokovan gigantocelularnim i Takayasu arteritisom, ali može biti i izoliran ili uzrokovan drugim bolestima. Uzroci se mogu ugrubo podijeliti u 3 kategorije, neinfektivne, infektivne i izolirane. Neinfektivni uzroci su od prije navedeni artertisi, te druge autoimune bolesti poput lupusa, artritisa i sl. 

Infektivni uzroci su razne zarazne bolesti, poput bakterija ili virusa. 

Aortitis nazivamo izolirani u slučajevima gdje se ne može pronaći podležeći uzrok, a da druge krvne žile nisu pogođene. 

Vaskulitisi srednjih krvnih žila

Srednje krvne žile zahvaća polyarteritis nodosa. Može zahvatiti jedan organ ili više organskih sustava. Kada je sistemski, pojavljuju se opći simptomi. Zahvaćanjem određenog organa, ispoljavaju simptomi koji su karakteristični za disfunkciju tog organa. Oštećenjem bubrega, dolazi do poremećaja u regulaciji krvnog tlaka i njegovog povisivanja. 

Kawasakijeva bolest je dječja bolest koja zahvaća srednje krvne žile. Pojavljuje se najčešće u djece dobi od 6 mjeseci do 5 godina. Oštećuje limfne čvorove, sluznice i arterije srca. Posljedice na limfnim čvorovima i sluznicama, poput upale, osipa i iritacija, nisu opasne. Promjene na srcu jesu opasne, tako da je bitno rano prepoznavanje i liječenje ove bolesti. 

Vaskulitisi malih krvnih žila

Vaskulitisi malih krvnih žila su najbrojnija kategorija ove bolesti, tako da ih dodatno dijelimo na one povezane s protutijelom i na one povezane s imunokompleksom. To posebno protutijelo skraćeno zovemo ANCA (antineutrofilno citoplazmatsko antitijelo). Ono nastaje kada organizam napada vlastite bijele krvne stanice. Ta reakcija dovodi do nastanka vaskulitisa. To su tri poliangitisa: mikroskopski, Wegenerov i Churg-Strauss. Bolesti se nedaovezuju jedna na drugu. To znači da pojavom novog simptoma, mikroskopski poliangitis se “pretvara” u Wegenerov, zatim u Churg-Strauss. 

U praksi to izgleda ovako:

• Mikroskopski poliangitis može biti ograničen na bubrege ili sistemski, kada su najčešće zahvaćena pluća. 
• Ubroji li se u simptome i granulomska upala dišnog sustava, bolest se naziva Wegenerovom. 
• Ako se uz navedeno pojavljuje i astma i eozinofilija, bolest se naziva Churg-Strauss.

Imunokompleksi su spojevi protutijela i strane čestice, koji se nakupljaju u stijenci krvne žile i uzrokuju upalu. Mogu biti nepoznatog podrijetla ili povezani sa zaraznim čimbenikom, npr. Virusom. 

Anti-GBM je vaskulitis koji zahvaća bubrege i pluća. Tijelo stvara protutijela koja oštećuju tkiva, uzrokujući krvarenje. Može zahvatiti samo bubrege, a oštećenja pluća pojavljuju se u 50% slučajeva. Simptomi mogu nastupiti naglo, s pojavom tamnog urina i krvi u iskašljaju. Rani znakovi uključuju umor, vrtoglavicu, blijedilo i kratkoću daha.

Krioglobulinemijski vaskulitis obilježen je pojavom specifičnih proteina u krvi. Pri niskim temperaturama, oni se lijepe međusobno i remete normalan protok krvi. Najčešće zahvaćaju kožu, mišiće, živce i bubrege.

Leukocitoklastični vaskulitis zahvaća kožu. Pojavljuje se osip s bolnim, ljubičastim ili crvenim točkicama. Često ga izaziva lijek ili infekcija, te nestaje nakon što uzročnik biva otklonjen. 

IgA vaskulitis je sistemski, što znači da dolazi do oštećenja više organskih sustava. Karakterističan simptom je ljubičasti osip na nogama. Pojavi li se bolest u djece mlađe od 16 godina, samoograničavajuća je i većina pacijenata se oporavlja bez liječenja. 

Urtikarijski vaskulitis uglavnom zahvaća kožu. Pojavljuju se crvene urtike koje svrbe. Ovisno o tome kolike su razine proteina koji se zove “komplement” u krvi, ukazuje na ozbiljnost dijagnoze. Normalne razine komplementa ukazuju na blaži oblik bolesti.

Postoje dva sindroma vaskulitisa – Behçet i Cogan. Razlika između bolesti i sindroma je da bolest ima specifični uzrok i prateće simptome, dok je sindrom skup simptoma bez izoliranog uzroka. Behçet može zahvatiti bilo koji organ, uključujući središnji živčani sustav. Pojavljuju se osipi i upale, karakteristične je pojava bolnih ranica u ustima. Coganov sindrom prvenstveno zahvaća oči i unutarnje uho, a može doći do oštećenja velikih krvnih žila i aorte. 

Reumatoidni vaskulitis je komplikacija reumatoidnog artritisa. Najčešće zahvaća kožu i živce. 

Liječenje 

Liječenje vaskulitisa obavlja specijalist interne medicine. To su primarno specijalisti reumatologije, a u slučaju komplikacija uključuju se i specijalisti iz drugih područja. Interdisciplinarnost je važan dio pristupa liječenju.  Lijekovi koji se koriste uglavnom su imunosupresivne prirode (osim ako je uzrok upale infekcija mikroorganizmom). Najčešće se koriste kortikosteroidi, a mogu se koristiti i intravenska imunosupresivna sredstva, poput imunoglobulina. Nuspojava ovih lijekova je veći rizik oboljenja od infekcija.  Vaskulitis je kronična bolest, tako da je važna i potpora mentalnom zdravlju. 

Zaključak

Vaskulitisi su opširna skupina bolesti, koje zahtijevaju pomnu liječničku skrb kako ne bi došlo do komplikacija. Ako dođe do pojave općih simptoma, poput umora, bolova ili vrtoglavice, ili specifičnih, poput disfunkcije određenog organa, potrebno je potražiti liječničku pomoć.  Liječenjem vaskulitisa nastoji se, djelovanjem na imunosni sustav, smanjiti upalna reakcija.

Literatura

• https://vasculitisfoundation.org/education/vasculitis-types/
• https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/vasculitis/symptoms-causes/syc-20363435
• https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/12101-vasculitis

Autor: Dr. Alda Ranogajec u suradnji sa kolegama iz Poliklinike Mazalin.

Predstavljanje i sadržaj ove stranice smatraju se intelektualnim vlasništvom Poliklinike Mazalin i kao takvi su zaštićeni zakonima koji su trenutno na snazi. Sadržaj ove lokacije zaštićen je odredbama autorskog prava odnosno prava industrijskog i/ili intelektualnog vlasništva.

Poliklinika Mazalin posjeduje autorsko pravo uređivanja, izbora i usklađivanja sadržaja ove lokacije, sukladno članku 277. stavku 2. Zakona o autorskom pravu i srodnim pravima. Fotografije, slike, tekstovi, naslovi, video prikazi, sa ili bez zvuka, te svi drugi dokumenti na web stranici podliježu zakonima o autorskom pravu, industrijskom i/ili intelektualnom vlasništvu, te su kao takvi vlasništvo Poliklinike Mazalin ili treće osobe koja temeljem valjanog pravnog posla jamči ograničeno korištenje sadržaja. Djelomična ili potpuna reprodukcija sadržaja, bez prethodnog pisanog dopuštenja Poliklinike Mazalin strogo je zabranjena, isključujući reprodukciju izvršenu u skladu s potrebama tiska.